Саркома мягких тканей

Что представляет собой саркома мягких тканей

Под общим названием саркома мягких тканей объединяют целую группу злокачественных новообразований, происходящих из мягких опорных тканей, таких как мышцы, фиброзная и жировая ткань, оболочки периферических нервов, стенки кровеносных и лимфатических сосудов, синовиальные оболочки суставов.

Несмотря на кажущуюся разнородность, все саркомы мягких тканей имеют сходство в биологическом строении и клинических признаках. В частности, для всех сарком мягких тканей характерны такие особенности протекания патологии, как:

  • преимущественное развитие на нижних конечностях, реже встречаются саркомы верхних конечностей, еще реже – туловища и внутренних органов, и крайне редко – головы и шеи;
  • склонность к развитию рецидивов после радикального хирургического лечения;
  • рецидивы у большинства пациентов сочетаются с диссеминацией процесса (появлением значительного количества метастазов);
  • преимущественно гематогенное метастазирование (распространение злокачественных клеток по кровеносным сосудам);
  • первые метастазы чаще всего появляются в легких, реже в печени и головном мозге, еще реже в других органах и тканях.

 

Насколько высок риск развития саркомы мягких тканей

Саркома мягких тканей относиться к относительно редко встречающимся злокачественным опухолям. В структуре всех онкологических заболеваний у взрослого населения данная патология занимает всего 1%, у детей и подростков – 7%.

Пик заболеваемости саркомой мягких тканей приходится на возраст 20-50 лет, мужчины и женщины в равной мере подвержены этому недугу.

Как правило, саркома мягких тканей возникает спонтанно, то есть без видимой причины. Хотя у некоторых видов опухолей прослеживается семейная генетическая предрасположенность (к примеру, при нейрофиброматозе и ретинобластоме).

Исследования показали, что к развитию такого вида сарком мягких тканей как гемангиосаркома может привести длительный контакт с химическими канцерогенами (использующийся в производстве пластмасс винилхлорид и др.).

Доказано провоцирующее воздействие ионизирующего излучения для некоторых видов опухолей (описаны случаи развития лимфоангиосарком после лучевой терапии рака молочной железы).

Кроме того, развитию сарком мягких тканей могут способствовать серьезные физические травмы. Однако многие исследователи ставят под сомнение данную взаимосвязь, высказывая предположение о том, что травма могла вызвать бурное развитее уже существующего зачатка опухоли.

Существует гипотеза об образовании зачатка опухоли во внутриутробном периоде. Однако на сегодняшний день единого мнения о причинах возникновения и механизмах развития сарком мягких тканей нет.

 

Виды сарком мягких тканей

 

Существует несколько классификаций сарком мягких тканей, при этом наибольшее распространение получило подразделение на виды по гистологическому происхождению.

Фиброзная гистиоцитома – наиболее часто встречающийся вид саркомы мягких тканей. Это злокачественное новообразование происходит из гистиоцитов – клеток соединительной ткани, ответственных за защитные реакции.

Фиброзная гистиоцитома чаще всего располагается в глубоких слоях мышечных тканей конечностей и забрюшинного пространства и имеет вид узла с нечеткими границами, внутри которого можно заметить участки некрозов и кровоизлияний.

Липосаркома составляет около 15% от всех сарком мягких тканей. Это злокачественная опухоль, происходящая из жировой ткани. Наиболее подвержены данной патологии мужчины пожилого возраста (пик заболеваемости приходится на возраст 50-60 лет). Как правило, липосаркомы располагаются на бедрах и ягодицах и нередко имеют множественный характер.

К часто встречающимся видам сарком относится также синовиальная саркома или злокачественная синовиома, происходящая из оболочек суставов. Как правило, данная опухоль поражает людей трудоспособного возраста (до 50 лет), излюбленным местом ее локализации являются коленный и голеностопный суставы.

Рабдомиосаркома происходит из клеток мышечной ткани и по распространенности занимает 4-5 место среди сарком мягких тканей. Данная опухоль может развиться в любом возрасте, однако чаще встречается в средних и старших возрастных группах.

Как правило, рабдомиосаркома развивается на конечностях, голове и шее, реже – в забрюшинном пространстве и характеризуется агрессивным течением (по сравнению с другими часто встречающимися саркомами мягких тканей).

Ангиосаркома представляет собой злокачественную опухоль из элементов стенки кровеносных (гемангиосаркома) или лимфатических (лимфангиосаркома) сосудов. Большинство ангиосарком локализуются в коже и мягких тканях, реже данный вид сарком развивается в печени, селезенке, молочной железе.

Как правило, ангиосаркомы имеют вид синяков или бляшковидных разрастаний от синеватого до багрово-фиолетового цвета, которые могут располагаться в области плеча, предплечья, локтевой ямки, нижних конечностей, шеи, головы, грудной клетки и молочной железы. Возможен первично-множественный характер опухолевого процесса, который, однако, сложно отличить от раннего метастазирования.

Дело в том, что ангиосаркомы встречаются относительно редко, но характеризуются необычайно бурным распространением по организму. Довольно часто данные злокачественные новообразования обладают достаточной устойчивостью к стандартной химио- и радиотерапии.

Лейомиосаркома – происходящая из гладкомышечной мускулатуры злокачественная опухоль, которая наиболее часто поражает матку, глубокие слои кожи конечностей, шеи и головы, реже – внутренние органы.

Данный вид сарком чаще всего имеет вид бляшки, залегающей в глубоких слоях кожи, и также характеризуется быстрым ростом и ранним метастазированием.

Нейрогенная саркома мягких тканей (злокачественная шваннома, злокачественная неврилеммома) – злокачественное новообразование, происходящее из так называемых шванновских клеток оболочек периферических нервных стволов. Чаще всего поражает нервы конечностей. Встречается достаточно редко и характеризуется относительно доброкачественным течением.

 

Симптомы саркомы мягких тканей

 

Первым симптомом саркомы мягких тканей, как правило, становится появление видимого опухолевидного новообразования, которое быстро растет и склонно к образованию плохо заживающих язв на поверхности кожи, покрывающей опухолевый узел.

В тех случаях, когда первичный очаг расположен в глубине тела (к примеру, в забрюшинном пространстве), первые симптомы появляются на более поздних стадиях развития и связаны со сдавлением окружающих тканей (боли, нарушения функции органов).

Если саркома поражает внутренний орган, то первыми симптомами могут быть нарушения его функции, а также появление болей, признаков внутреннего кровотечения и развития вторичной бактериальной инфекции.

Так что боли внизу живота, нарушения менструального цикла, кровянисто-гнойные выделения с гнилостным запахом могут свидетельствовать о лейомиосаркоме матки, а лающий кашель, одышка и кровохарканье – о саркоме легкого.

На развернутых стадиях заболевания появляются симптомы раковой интоксикации (общего отравления организма продуктами жизнедеятельности опухоли), такие как слабость, вялость, головная боль, лихорадка, малокровие и т.п.

От чего зависит прогноз в отношении жизни и здоровья при обнаружении саркомы мягких тканей

 

Как и для любых других злокачественных опухолей, прогноз в отношении жизни и выздоровления при саркоме мягких тканей в первую очередь определяется своевременностью оказания медицинской помощи.

Размеры опухоли свыше 5 см, наличие очагов некроза и изъязвлений в опухолевом очаге, метастазы в лимфатических узлах, а тем более в отдаленных органах и тканях значительно снижают шансы на исцеление.

Кроме того выживаемость пациентов во многом зависит от анатомического расположения и гистологических особенностей саркомы мягких тканей, таких как:

  • гистологический вид саркомы мягких тканей;
  • степень дифференцировки клеток злокачественной опухоли, которая определяется при гистологическом анализе (чем выше степень дифференцировки – тем лучше прогноз);
  • локализация первичного очага опухоли (наиболее благоприятный прогноз при поражении конечностей).

Разумеется, наличие серьезных сопутствующих заболеваний негативно влияет на выживаемость пациентов, поэтому у лиц преклонного возраста показатели летальности значительно выше. Вместе с тем, при некоторых видах сарком мягких тканей молодой возраст является неблагоприятным прогностическим фактором.

Тем не менее, в большинстве случаев прогноз в отношении жизни и состояния здоровья пациента определяется качеством оказанной медицинской помощи.

В Израиле использование новейших достижений медицины, комплексный подход, хирургическая и терапевтическая профилактика рецидивов позволяют добиться полного исцеления саркомы мягких тканей в преимущественном большинстве случаев.

 

Диагностика саркомы мягких тканей в Израиле

 

Диагностика саркомы мягких тканей в Израиле начинается с консультации у лечащего врача, который проводит первичный осмотр пациента и ревизию имеющейся медицинской документации.

Для того чтобы подобрать наиболее адекватный комплекс лечебных мероприятий, необходимо точное определение границ опухолевого узла, степени дифференцировки злокачественных клеток, наличия метастазов в лимфатических узлах и отдаленных тканях организма.

При этом для оценки структуры и размеров первичной опухоли, а также для визуализации метастатических отсевов используют такие методы исследования как компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), ультразвуковое исследование, позитронно-эмиссионная томография.

К обязательным методам исследования относиться биопсия патологического очага, позволяющая судить о гистологическом происхождении опухолевых клеток, степени их злокачественности, чувствительности новообразования к лучевой и химиотерапии.

Кроме того, пациентам назначают рутинные лабораторные анализы и тесты, позволяющие судить об общем состоянии организма. При наличии тяжелых сопутствующих заболеваний может понадобиться консультация соответствующего специалиста.

 

Лечение саркомы мягких тканей в Израиле

 

Оперативное лечение саркомы мягких тканей в Израиле

 

Хирургический метод является основным методом лечения на ранних стадиях развития саркомы мягких тканей. В таких случаях целью оперативного вмешательства является радикальное удаление опухолевого очага и полное исцеление пациента.

Поскольку саркома мягких тканей имеет большую склонность к развитию рецидивов, необходимо тщательное удаление всех злокачественных клеток в области патологического очага. Раньше такого результата добивались при помощи обширных операций (к примеру, ампутация конечности).

Сегодня хирурги Израиля отдают предпочтение щадящим операциям, которые обеспечивают быстрое и полноценное восстановление всех функций организма. Чтобы исключить возможность рецидивов, операция проводится под контролем микроскопа, с помощью которого можно с уникальной точностью определить границу между больной и здоровой тканью.

В отдельных случаях израильским хирургам приходится отказываться от органосберегающей операции (массивный опухолевый узел с поражением магистральных сосудов и нервов конечностей или расположение глубоких опухолевых узлов в районе кисти или стопы). В дальнейшем таким пациентам показано протезирование и прохождение специальных реабилитационных курсов.

При метастазирующей саркоме мягких тканей основными методами лечения являются химио- и радиотерапия. Тем не менее, хирургический метод лечения используется и на последних стадиях заболевания, в частности, при наличии операбельных метастазов в легких, а также для проведения паллиативных операций, которые улучшают общее состояние и продляют жизнь пациента.

 

Лучевая терапия саркомы мягких тканей в Израиле

 

Лучевая терапия саркомы мягких тканей основана на способности ионизирующего излучения воздействовать в первую очередь на постоянно размножающиеся клетки. Таким образом, прицельное облучение опухолевого узла приостанавливает рост опухоли, уничтожает злокачественные клетки и уменьшает общий объем новообразования.

При саркоме мягких тканей используют два вида радиотерапии – дистанционное облучение и брахитерапию, которая предполагает помещение источника излучения в патологический очаг. В отдельных случаях показано сочетание этих двух видов лучевой терапии.

Кроме того, различают предоперационную (неоадъювантную), послеоперационную (адъювантную) и паллиативную лучевую терапию саркомы мягких тканей.

Предоперационная лучевая терапия дает возможность уменьшить объем опухоли, а, следовательно, и объем оперативного вмешательства. В то время как адъювантная послеоперационная лучевая терапия значительно снижает риск развития рецидивов.

На поздних стадиях развития заболевания, когда оперативное вмешательство не является целесообразным, лучевую терапию назначают с паллиативной целью. При этом используют высокие дозы ионизирующего излучения, которые значительно сокращают объем опухолевой ткани, снимают симптомы раковой интоксикации и увеличивают продолжительность жизни пациента.

 

Химиотерапия саркомы мягких тканей в Израиле

 

Под химиотерапией в онкологии подразумевают использование искусственно синтезированных препаратов, способных целенаправленно уничтожать клетки опухоли. При саркоме мягких тканей в Израиле используют несколько методов химиотерапии.

Предоперационная химиотерапия, как правило, назначается при достаточно массивных опухолях для уменьшения их объема. В таких случаях предварительная химиотерапия облегчает дальнейшее радикальное удаление опухоли и позволяет провести более щадящую операцию.

Послеоперационную (адъювантную) химиотерапию назначают пациентам, перенесшим операцию по удалению первичной или рецидивирующей саркомы мягких тканей, для профилактики возникновения рецидивов опухоли.

Клинические исследования подтверждают, что назначение курсов адъювантной химиотерапии значительно снижает риск развития рецидивов и повышает уровень десятилетней выживаемости пациентов (до 54% и выше по разным данным).

Кроме того, химиотерапия является одним из основных методов лечения метастазирующей саркомы мягких тканей. При высокой агрессивности опухолевого процесса пациентам назначают комбинацию препаратов, а в менее запущенных случаях удается обойтись монотерапией.

Сегодня в Израиле используются высококачественные препараты, которые при правильном подборе позволяют значительно продлить жизнь пациента и улучшить ее качество.

 

Изолированная перфузия конечности при лечении саркомы мягких тканей в Израиле

Изолированная перфузия конечности при лечении саркомы мягких тканей в Израиле проводится как альтернатива ампутации. Суть метода заключается в том, что в магистральные сосуды пораженной конечности вводят высококонцентрированную смесь противоопухолевых препаратов.

Процедура проводится под общим наркозом. При этом для повышения эффективности уничтожения злокачественных клеток конечность нагревается до температуры 40 градусов по Цельсию. После проведения перфузии жгуты снимаются, и в конечности восстанавливается физиологический кровоток.

В последние годы в комбинации с другими противоопухолевыми препаратами начали использовать фактор некроза опухоли (TNF) – белок, способный вызывать гибель злокачественных клеток. Эффективность изолированной перфузии конечности с использованием современных комбинаций противоопухолевых средств при саркоме мягких тканей в Израиле приближается к 100%.

 

* Данная статья содержит лишь основную информацию о заболевании «саркома мягких тканей», и не предназначена для использования в лечении. Не пытайтесь самостоятельно диагностировать и лечить онкологические заболевания. При первых подозрениях обращайтесь к специалистам.

Добавить комментарий